Habelo

Síndrome de Dandy-Walker

Pergunta

Um amigo foi diagnosticado com síndrome de Dandy-Walker.

Quais são os detalhes dessa condição?

Eu gostaria de falar com ele sobre isso, mas preciso de algumas informações primeiro.

Responder

Para discutir síndrome de Dandy-Walker, é necessário primeiro a dizer algo sobre a anatomia e fisiologia do cérebro.

O cérebro ea medula espinhal são cobertos por três membranas, conhecidos coletivamente como as meninges, e é isso que se tornar inflamado em meningite.

Existe um espaço entre a primeira membrana que cobre o tecido do sistema nervoso e a segunda que é chamada o espaço subaracnóide. Ela é cheia com um fluido conhecido como fluido cerebrospinal ou LCR.

O mesmo tipo de fluido encontra-se em cavidades ocas ou ventrículos dentro de cada lado do cérebro e a parte do cérebro que se une a base para a medula espinhal, conhecida como o tronco cerebral.

Existem quatro ventrículos. Os dois (um de cada lado) nos chamados hemisférios cerebrais são denominados os ventrículos laterais, enquanto os dois no cérebro médio, que se estende para baixo através do tronco cerebral no canal central que atravessa o meio da medula espinal são denominados a terceira e quarto ventrículos.

CSF é secretado pelas células dos ventrículos laterais e uma terceira e quarta ventrículos. Todos os quatro ventrículos estão em comunicação física com a outra, e também comunica com o espaço subaracnóide através das passagens de saída do quarto ventrículo.

CSF produzido pelas células dos ventrículos é reabsorvido pelas células frondes semelhantes ou vilosidades associados com a medula espinhal. CSF actua como uma estrutura de apoio para o cérebro e na medula espinhal, e permite, normalmente, uma pressão uniforme para ser mantido na estrutura do tecido nervoso.

O crânio pode ser considerada uma caixa estanque à água que contém o cérebro, no sangue e no LCR.

O volume normal do CSF ​​em circulação no sistema dos ventrículos descritos acima é de cerca de 125ml. Qualquer aumento no sangue que circula no interior do cérebro, portanto, tem de ser associado a uma diminuição no volume de CSF, o tecido cerebral de outra forma serão comprimidos.

A produção excessiva de LCR, ou o fracasso de reabsorção devido à obstrução das passagens para fora do quarto ventrículo, leva a um acúmulo de líquido no cérebro ventrículos levando a hidrocefalia.

A última ocorre quando existe um bloqueio mecânico, por vezes relacionadas com o desenvolvimento de um defeito, quando a condição torna-se aparente durante a infância.

Síndrome de Dandy-Walker é um cisto na parte do cérebro (cerebelo) que está envolvido com o quarto ventrículo controle de equilíbrio. Isto pode interferir com a capacidade do corpo para drenar CSF a partir do cérebro, resultando na hidrocefalia.

Cistos de Dandy-Walker são formados durante o desenvolvimento embrionário precoce, enquanto as formas cerebrais. A lesão no cerebelo tipicamente tem vários vasos sanguíneos que atravessam o seu ligando para o cérebro, portanto, a remoção cirúrgica não é possível.

Na maioria dos casos de Dandy-Walker a causa não é conhecida, embora existam alguns casos conhecidos resultantes de genes autossômico recessivo. Dandy Walker é geralmente descoberto antes do nascimento, por ultra-som.

Sintomas no recém-nascido pode incluir uma protuberância ou uma protuberância na parte de trás da cabeça.

A síndrome pode incluir uma variedade de outros sintomas, incluindo problemas cardíacos congênitos, malformações da face, dedos, mãos ou dos pés; outras anomalias estruturais do cérebro, padrões respiratórios anormais, retardo mental e atraso no desenvolvimento físico, alto limiar da dor, se encaixa e desequilíbrio.

Os sinais clínicos clássicos de hidrocefalia no resultado infância de um aumento da pressão no interior do crânio.

A cabeça da criança aumenta de circunferência e se torna maior do que o normal para a sua idade, com uma forma anormal, veias proeminentes na testa e um fraquinho larga ou fontanela no topo.

O rosto torna-se relativamente menor em comparação e os olhos da criança podem aparecer como 'o sol poente', devido à distorção dos ossos ao redor.

O exame clínico do sistema nervoso também pode produzir uma variedade de sinais anormais, dependendo do local onde o excesso de pressão está a exercer o seu efeito sobre o cérebro.

O tratamento da hidrocefalia varia de acordo com a causa e, portanto, o prognóstico da doença. Quando a cirurgia é indicada, existem procedimentos que podem ser realizados para contornar a obstrução e, assim, aliviar o aumento da pressão do LCR.

Como resultado, o fluido é desviado ou internamente dentro do sistema de circulação do LCR, ou externamente, por um tubo no interior da cavidade abdominal (peritoneal) ou através das grandes veias do pescoço e, eventualmente, por conseguinte, para o lado direito do coração.