Habelo

Púrpura trombocitopênica idiopática (PTI)

O que é ITP?

Os esteróides são geralmente administrados por via oral sob a forma de prednisolona.

A trombocitopenia é o termo médico para a baixa contagem de plaquetas. Idiopática significa causa desconhecida. Púrpura refere-se a hemorragia de picada de agulha sob a superfície da pele, que é um sintoma da baixa contagem de plaquetas.

Em Idiopática (ou Imune) trombocitopénica idiopática (PTI), anticorpos revestimento das superfícies das plaquetas, destruindo-as e provocando a queda do seu nível.

Assim, o ITP termo é utilizado para designar tanto púrpura trombocitopénica idiopática e imunológico.

Para uma descrição completa das plaquetas e as causas e os efeitos da baixa contagem de plaquetas, consulte a ficha trombocitopenia.

Tipos de ITP

ITP pode ser dividida em duas formas diferentes.

  • PTI aguda começa subitamente e geralmente segue uma doença viral em uma criança. PTI aguda pode exigir nenhum tratamento, especialmente se o número de plaquetas não cai muito baixa e existe uma pequena hemorragia. Ela geralmente melhora espontaneamente e, em crianças, pelo menos, raramente volta.
  • ITP crônica se desenvolve ao longo do tempo, é de longa duração e mais comum em adultos. Não podem necessitar de tratamento se o nível de plaquetas não representam um risco significativo de sangramento. Qualquer avaliação deve ter em conta o seu estilo de vida, tais como a participação em esportes de contato ou trabalho manual.

As características da infância e adultos ITP são comparados na tabela abaixo.

ITP em crianças e adultos Criança Adulto
Era mais provável que ocorra (anos) 2-6 20-30
Razão de sexo da doença (M: F) 01:01 01:03
Início da doença agudo sutil
Precedendo a infecção comum incomum
A contagem de plaquetas (x 10 9 / L) geralmente <20 frequentemente> 20
Taxa de remissão espontânea (% > 80 <20
Duração habitual 2-4 semanas mês-ano

Tratamentos para ITP

Púrpura trombocitopênica idiopática (PTI). tratamentos alternativos para o ITP.
Púrpura trombocitopênica idiopática (PTI). Tratamentos alternativos para ITP.

O tratamento inicial para a PTI aguda e crônica é similar. Uma variedade de agentes são usados, incluindo esteróides orais, injecções de imunoglobulina ou, mais raramente, o anti-D.

Esteróides

Os esteróides são geralmente administrados por via oral sob a forma de prednisolona. Raramente, são usados ​​esteróides intravenosos. Eles são levados ao longo de várias semanas, e, em seguida, a dose é reduzida lentamente.

Os efeitos secundários incluem:

  • influências sobre o humor (euforia, depressão, sonhos vívidos)
  • aumento do apetite
  • ganho de peso
  • inchaço facial
  • açúcar elevado no sangue
  • agravamento de pressão arterial elevada
  • indigestão
  • suprimida a resposta imune que resulta em um risco aumentado de infecções, especialmente varicela.

A utilização prolongada de corticosteróides está também associada com a osteoporose.

Aguda ITP frequentemente responde a um curso de três a quatro semanas de esteróides, após o qual o tratamento é interrompido.

Em ITP crónica pode haver uma melhoria inicial, mas o número de plaquetas cai outra vez uma vez que a dose é reduzida ou retirada. Se isso acontecer, pode ser necessário um tratamento alternativo ou a longo prazo de doses medidas mais baixas de esteróides para se proteger contra a osteoporose, por exemplo, medicamentos e monitoramento da densidade óssea.

Imunoglobulina

As imunoglobulinas são anticorpos que são feitas pelo sistema imunitário após a exposição a uma proteína estranha, por exemplo, um vírus.

Se a proteína estranha é exibida novamente no corpo numa data posterior, é "reconhecido" pelo anticorpo que activa então o resto do sistema imunitário.

Poderá levar os dias ou semanas corpo para fazer imunoglobulinas, em resposta a uma proteína estranha, mas eles podem ser reunidos a partir de sangue humano doado e administrado por injecção subcutânea.

O tipo de imunoglobulina utilizado para ITP é chamado de imunoglobulina G (IgG). Ele é administrado por via intravenosa, geralmente ao longo de dois a cinco dias.

A ação precisa de IgG no ITP é desconhecida, mas pensa-se para bloquear a remoção de plaquetas e assim aumentar o seu número. IgG tratamento fornece apenas uma resposta temporária, de modo que é principalmente de benefício no ITP aguda.

Em ITP crónica, pode ser utilizada quando um aumento temporário do número de plaquetas é desejada ou durante a gravidez devido ao risco para o bebé é menor do que com os outros tratamentos.

Anticorpo anti-d

Uma abordagem alternativa é a utilização de anti-D, que contém os anticorpos para a proteína do sangue rhesus grupo "D". Este trabalha de uma maneira semelhante à de IgG, mas é administrado como uma única injecção, que podem ser repetidas. Muitos centros de agora dar anti-D em vez de IgG, uma vez que é igualmente eficaz e mais simples para dar.

Tratamentos alternativos para ITP

Estes incluem:

Normalmente são necessários dois a três meses antes da azatioprina e ciclofosfamida tem qualquer efeito sobre o número de plaquetas. Durante este tempo, deverão ser cuidadosamente monitorizadas, porque eles têm outros efeitos tóxicos, tais como perturbações da função hepática, supressão da medula óssea e os efeitos na fertilidade.

Micofenolato também pode ser ação lenta em ITP. Novamente, você deve ser monitorada para efeitos colaterais, tais como hemograma anormal (geralmente baixa contagem de células brancas) ou testes de função hepática anormais. Em algumas pessoas a droga causa problemas no estômago e intestino.

Danazol é um andrógeno sintético (masculino droga hormônio-like). É bem sucedido para cerca de metade dos pacientes que não respondem a outros tratamentos, mas tem de ser usado com cautela. Seus efeitos colaterais incluem a função anormal do fígado, acne, ganho de peso e aumento de pêlos no corpo.

A ciclosporina A é uma droga que inibe a certos aspectos do sistema imunitário. Ele é frequentemente utilizado em pacientes que sofreram um transplante para impedir a rejeição do órgão. Algumas pessoas com PTI crónica obter uma resposta a esta droga.

Você vai precisar de acompanhamento a tomar este medicamento: pode aumentar a pressão arterial e piorar a função renal. Alguns doentes que estão em ciclosporina durante muito tempo desenvolver gomas aumentados.

A remoção do baço (esplenectomia)

O baço fica abaixo da caixa torácica, no lado esquerdo do abdómen. Uma das suas funções é remover as células vermelhas do sangue de idade. Na maioria dos pacientes com PTI, é o principal local de destruição plaquetária.

Em ITP crónica, cirurgia para remover o baço é uma opção se a contagem de plaquetas permanece muito baixa ou não responder ao tratamento. Apenas cerca de 10 por cento das crianças com PTI aguda tem a operação.

A remoção do baço é uma grande operação e geralmente requer de 7 a 10 dias no hospital, embora alguns cirurgiões são capazes de remover o baço com a cirurgia laparoscópica. Cerca de dois terços dos pacientes respondem a esplenectomia, mas alguns deles eventualmente recaída.

Esplenectomia geralmente não é considerado nas fases iniciais do ITP, na gravidez ou em crianças menores de seis anos.

Tratamentos mais recentes para ITP refratário

Uma nova gama de tratamentos recentemente se tornou disponível para os pacientes com ITP, que não responde a outros tratamentos.

Isto envolve o uso de agentes que aumentam a produção de plaquetas pela medula óssea, imitando a acção da trombopoietina, que é a hormona que promove normalmente a produção de plaquetas.

Dois agentes estão disponíveis. O primeiro, o romiplostim, é administrada por injecção, tipicamente, uma vez por semana. O segundo, o eltrombopag, é dada como um comprimido diariamente.

Ambas as formas de tratamento são igualmente eficazes, mas deve ser dada sob estreita supervisão. O mais importante efeito colateral destes tratamentos é que eles podem causar um aumento rápido do número de plaquetas, que podem predispor a trombose (formação de coágulo)

Vacinas dadas

O baço também remove bactérias da corrente sanguínea, que são capazes de causar infecções graves.

Depois de uma esplenectomia, você estará vulnerável à infecção por estes organismos e assim vai ser vacinados contra eles.

Você também vai ter que tomar um antibiótico ao longo da vida, como a penicilina. Você também deve levar um cartão 'alerta do médico "ou pulseira.

Outras informações

Para obter mais ajuda e informações sobre a púrpura trombocitopênica idiopática (PTI), em contato com o grupo de apoio a Associação de Apoio paciente ITP.

Para mais informações sobre tipos específicos de trombocitopenia, ver as fichas sobre: