Habelo

O que é a doença de von Willebrand?

Pergunta

Eu tinha acabado de exames de sangue feito, e foi dito que eu poderia ter a doença de von Willebrand.

Alguém pode me explicar essa doença para mim? Se eu tiver isso, qual é o tratamento se for o caso?

Responder

Doença de von Willebrand é uma doença hereditária que interfere com o mecanismo de coagulação do sangue.

Aquelas pessoas que têm que tendem a machucar-se facilmente e têm uma tendência a sangrar mais do que o normal após a cirurgia ou trauma. Às vezes, é responsável por sangramentos prolongados e períodos pesados.

Ela ocasionalmente pode apresentar inchaço nas articulações devido a contusões espontâneas dentro deles (hemartrose) - como ocorre mais frequentemente com outros distúrbios hemorrágicos, como hemofilia.

No entanto, a doença de von Willebrand (VWD) é uma condição moderada na maioria dos pacientes e, geralmente, só causa problemas quando já há uma boa razão para o sangramento, como um ferimento ou uma extração de dente.

Um terço dos pacientes não apresentam sintomas em tudo. É um 'distúrbio hemorrágico' relativamente comum, afetando até um por cento da população.

A forma mais comum é passada para a próxima geração como um "traço autossômico dominante, o que significa que se um dos pais é afetado, uma prole tem 50 por cento de chance de herdar a doença, independentemente do sexo.

Há algumas sub-tipos mais raros que têm diferentes padrões de herança.

Por que provoca uma tendência para sangrar é uma questão mais difícil.

Ele parece ser devida a uma deficiência na proteína (factor de von Willebrand) que funciona por trazer células coagulação do sangue (plaquetas) e da química da coagulação do sangue (factor VIII) em conjunto de uma forma estável e eficaz, dentro de um vaso danificado.

Embora o problema subjacente não pode ser corrigido, existem maneiras de limitar qualquer sangramento problemático.

A maioria dos pacientes com tendência leve pode, quando necessário, controlar o sangramento prolongado com uma forma sintética de um hormônio natural, a vasopressina.

A versão terapêutico é chamado DDAVP ou desmopressina. Uma minoria de pacientes, quando eles sangram, precisar de ajuda adicional a partir de transfusões de concentrado de fator de coagulação.

É sábio para evitar as drogas aspirina e anti-inflamatórios não esteróides (AINE), tais como ibuprofeno, porque em algumas pessoas que causam hemorragia no intestino.

A condição é fácil de gerir, uma vez identificados, mas às vezes é difícil de diagnosticar. Muitos exames de sangue comuns não necessariamente buscá-lo.

Não é o tipo de coisa que os médicos, em geral, seria esperado para investigar e tratar.

Eu acho que você já está sob os cuidados de um especialista em sangue (hematologista) e eu recomendo que você pedir informações mais específicas sobre sua condição particular da próxima vez que visitar a sua clínica.